Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда—Киари — редкое заболевание, обусловленное препятствием венозному оттоку из печени, вызванному тромбообразованием или нетромботическими процессами.

Чаще наблюдается у лиц 20–40 лет, но может развиться в любом возрасте. Наблюдается с равной частотой у мужчин и женщин, но у женщин чаще дебютирует остро.

Различают облитерирующий эндофлебит печеночных вен (болезнь Киари) и нарушение оттока как следствие других причин (синдром Бадда—Киари).

Синдром Бадда—Киари наиболее часто встречается при заболеваниях, связанных с повышенным тромбооброзованием: гематологические заболевания (миелопролиферативные процессы, полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобулинурия, тромоцитозы, дефициты антитромбина III и фактора свертывания V, протеина С и др.), беременность и послеродовой период, опухоли (ГЦК, лейомиосаркома, карцинома почки, надпочечника, миксома правого предсердия, метастатические поражения печени), воспалительные заболевания кишечника, расстройства коагуляции, хронические инфекции (в т. ч. туберкулез, сифилис, аспергиллез, амебный абсцесс), гидатидные кисты печени, диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, болезнь Бехчета, синдром Шегрена, антифосфолипидный синдром), травмы, дефицит альфа1–антитрипсина, алкогольная болезнь печени, травмы, лекарственные поражения (в т. ч. прием пероральных контрацептивов), констриктивный перикардит, правожелудочковая сердечная недостаточность. Примерно у трети больных первопричина не выявляется.

Синдром Бадда—Киари развивается вследствие сужения или закрытия просвета печеночных вен (иногда нижней полой вены). Препятствие для оттока крови может располагаться в устьях или разветвлениях печеночных вен, в нижней полой вене, в месте впадения печеночных вен. Может поражаться как одна вена, так и все печеночные вены. Патологическое нарушение оттока из внутрипеченочных вен приводит к застойной гепатопатии. Нарастание давления в синусоидах вызывает развитие портальной гипертензии, увеличение лимфопродукции с накоплением высокобелковой асцитической жидкости, развитию коллатералей. Ишемия, обусловленная венозным застоем, обусловливает гепатоцеллюлярное повреждение с последующей печеночной недостаточностью. Неравномерность гемодинамических нарушений приводит к активной регенерации ткани печени в областях с сохраненным уровнем перфузии и ее крупноузловой трансформации. При хроническом течении болезни происходит уплотнение венозной стенки и реканализация тромбов. При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение, варикозное расширение вен пищевода.

В клинической картин характерна классическая триада: гепатомегалия, асцит, боли в животе. Описаны несколько клинических вариантов течения: острое, подострое, фульминантное, хроническое с развитием печеночной недостаточности, асимптомное.

Наиболее часто синдром Бадда—Киари течет как подострое заболевание и осложняется портальной гипертензией и различной степенью печеночной декомпенсации.

Острые и подострые формы характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцита, гепатомегалии, желтухи, печеночной и почечной недостаточности. Портальная гипертензия связана с быстрым повышением давления в печеночных венах и синусоидах. Асцит плохо поддается лечению диуретическими средствами, быстро накапливается после парацентеза. При присоединении тромбоза нижней полой вены — отеки нижних конечностей, расширение вен на брюшной стенке, при легком надавливании определяется направление движения крови вверх.

Хроническая форма: наблюдается прогрессирующий асцит, в 50 % случаев имеются нарушения со стороны почек, желтуха отсутствует.

Фульминантная форма встречается редко.

Осложнения синдрома Бадда—Киари обусловлены развитием портальной гипертензии и печеночной декомпенсацией (печеночная энцефалопатия, кровотечения из ВРВ пищевода, гепаторенальный синдром), либо гиперкоагуляционным состоянием (тромбозы мезентериальных вен и т.п.)

Диагностика

Физикальное обследование: выявление асцита, признаков венозного застоя, гепатомегалии, спленомегалии, отеков, желтухи.

Лабораторные методы:

Исследование асцитической жидкости, полученной при диагностическом лапароцентезе. Характерны лейкоцитоз <500 в мл, высокая концентрация белка (>2 г/дл), SAAG <1,1 (кроме острых форм).

Биохимические исследования сыворотки крови. Изменения неспецифичны. В 25–50 % случаев умеренное повышение аминотрансфераз и щелочной фосфатазы. Контроль уровня электролитов при терапии.

Гематологические исследования для оценки гиперкоагуляции. Мониторинг ПВ и АЧТВ при терапии.

Инструментальные методы направлены на визуализацию тромбов и оценку венозного кровотока: УЗИ с цветным допплеровским исследованием, МРТ.

Рентгенологические методы:

Ретроградная рентгеновеногепатография и каваграфия – наиболее информативные методы визуализации процесса.

Биопсия печени с гистологическим исследованием показана только для дифференциальной диагностики с первичным поражением печени. Выявляются признаки венозного застоя и атрофические изменения в центролобулярной зоне.

ФГДС: выявление варикозного расширение вен пищевода, желудка.

Лечение

Коррекция асцита: диета с низким содержанием натрия, диуретики.

Коррекция портальной гипертензии: для первичной профилактики кровотечений из варикозно расширенных вен (ВРВ), оперативные методы, направленные на декомпрессию печеночного кровотока, профилактику кровотечений.

Коррекция печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии.

Антикоагулянтная терапия при гиперкоагуляционных состояниях (особенно если причиной синдрома Бадда—Киари явились гематологические заболевания до достижения целевого уровня МНО.

Тромболитическая терапия может быть использована в некоторых случаях при патологическом внутрипросветном тромбообразовании или эмболии.

Хирургическое лечение: наложение шунтов для восстановления венозного кровотока, трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, ангиопластика при стенозе нижней полой вены.

Трансплантация печени — при декомпенсации цирроза печени.

Прогноз

Синдром Бадда—Киари — потенциально фатальное заболевание, однако возможна полная спонтанная ремиссия с вероятностью рецидива. Смерть наступает в результате прогрессирующего нарушения функции печени в сроки от 3 мес до 3 лет с момента установления диагноза. 5-летняя выживаемость после портосистемного шунтирования 38–87 %. Актуриальная 5-летняя выживаемость после трансплантации печени 70 %.

Читайте также:  Лечение варикозное расширение вен в абакане

Веноокклюзионная болезнь

Веноокклюзионная болезнь (ВОБ) — нетромботическая окклюзия печеночных венул.

ВОБ обычно обусловлена воздействием токсических факторов: химио- и лучевая терапия; лекарственное поражение, преимущественно иммуносупрессивная (азатиоприн, бусульфан, циклофосфамид, даунорубицин, тиогуанин), прием некоторых растительных алкалоидов. В 25 % ВОБ связана с операциями по поводу пересадки костного мозга. В генезе предполагается токсическое повреждение эндотелия вен.

Клиническая картина проявляется нарастанием массы тела, гепатомегалией, асцитом, гипербилирубинемией; может сопровождаться почечной недостаточностью.

Лечение

Исключение этиологического фактора.

Антикоагулянтная терапия.

Прогноз

При трансплантации костного мозга летальность более чем в 30 % случаев. При поражении растительными алкалоидами течение более длительное, исход непредсказуем.

Болезни сосудов системы воротной вены

Болезни сосудов системы воротной вены (ВВ) включают:

  • обструкция воротной вены и ее ветвей;
  • развитие внутрипеченочной портокавальной фистулы (на фоне портальной гипертензии) или врожденные фистулы. Приводят к возникновению портосистемной энцефалопатии.

Обструкция воротной вены

Обструкция воротной вены — нарушение венозного притока в печень, обусловленное препятствием ему вследствие образования тромба вплоть до полной окклюзии просвета сосуда (тромбоз воротной вены) или нетромботическими процессами.

Редкое заболевание. Выявляется в 15–20 % случаев цирроза печени

Различают обструкцию основного ствола воротной вены (ВВ) и ее ветвей; острый и хронический тромбоз ВВ.

Причины обструкции воротной вены: хронические заболевания печени, сопровождающиеся портальным воспалением и фиброзом (цирроз печени — 24–32 %), миелопролиферативные заболевания и наследственные или приобретенные нарушения коагуляции составляет (10–12 %), злокачественная обструкция при сдавлении и прорастании опухоли печени, желчных протоков, поджелудочной желез или возникающая вследствие их гиперкоагуляция (21–24 % случаев), шистосомоз, первичная облитерация портальных венул «идиопатическая портальная гипертензия»); врожденный фиброз печени, воспалительная компрессия, инфекции (в основном внутри брюшной полости), врожденные аномалии портальной венозной системы, сдавление сосуда извне рубцами, эхинококковой кистой, альвеококком. Приблизительно 8–15 % случаев причина не выявляется.

К обструкции приводит сужение или закрытия просвета воротной вены или ее ветвей. Даже при относительно благоприятном течении развивается портальная гипертензия. В трети случаев тромбоз формируется медленно, вследствие чего успевает развиться коллатеральный кровоток, а воротная вена со временем реканализируется (происходит кавернозная трансформация воротной вены). Формирование коллатералей происходит быстро, в среднем через 5 недель. Обычно, при отсутствии исходной патологии печени клинически значимые нарушения не развиваются, поскольку ее кровоснабжение находится ниже уровня тромбоза и поддерживается благодаря увеличению притока крови (по печеночной артерии и за счет развития портальных коллатералей). Уменьшение притока крови по системе воротной вены способно приводить к нодулярной перестройке структуры печени.

Осложнения обусловлены возникновением коллатерального кровообращения (в первую очередь варикозного расширения вен пищевода), спленомегалией с формированием гиперспленизма. Редко тромбоз простирается на мезентериальные сосуды с развитием ишемии и инфаркта кишечника.

Клиническая картина зависит от предрасполагающего заболевания, локализации и протяжённости тромбоза воротной вены, быстроты его развития.

Острый тромбоз ВВ проявляется острым болевым синдромом, тошнотой, рвотой, лихорадкой, острым увеличением селезенки, быстро развивающимся асцитом. Нарушения кровотока по брыжеечным венам обусловливает паралитическую непроходимость кишечника. Сочетание тромбоза воротной вены с тромбозом брыжеечных вен в большинстве случаев летально.

Острая фаза может быть асимптомна. Симптомы заболевания чаще начинаются в хроническую или подострую стадии. Хронический пилетромбоз развивается длительно, от нескольких месяцев до нескольких лет, проявляется болью различной интенсивности в правом подреберье и эпигастрии, характерно увеличение селезёнки. При хроническом течении в 90 % случаев клиническим дебютом является кровотечение из ВРВ пищевода (в среднем развивается через 4 года после тромбоза). Возможен асцит. При гнойном пилефлебите возникают признаки абсцессов печени (повторные потрясающие ознобы).

Энцефалопатия и другие признаки печёночной недостаточности встречаются редко (при фоновом циррозе печени). Отмечаются симптомы со стороны желчевыводящих путей (в основном из-за сдавления холедоха или формирования ишемической стриктуры).

Диагностика

Физикальное обследование: выявление спленомегалии (у 75–100 % пациентов, большинство в хронической стадии.), умеренная гепатомегалии. Асцит — редко. Стигматы хронических заболеваний печени при их наличии.

Лабораторные методы:

Биохимические исследования сыворотки крови. Печеночные пробы (АЛТ, АСТ и др.) — умеренно повышены (при отсутствии цирроза печени или онкопатологии).

Гематологические исследования для оценки гиперкоагуляции. Нарушения коагуляции соответствуют причинному фактору.

Инструментальные методы направлены на визуализацию тромбов и оценку венозного кровотока: УЗИ с цветным допплеровским исследованием, МРТ и магнитно-резонансная ангиография. Возможно проведение эндоскопического УЗИ. КТ с контрастированием для визуалицации тромба, а также онкопроцессов или абсцессов печени.

Рентгенологические методы: спленопортография.

Биопсия печени с гистологическим исследованием для выявления первичного поражения печени.

Читайте также:  Свечи от варикозного расширения вен малого таза

ФГДС: выявление варикозного расширение вен пищевода, желудка.

Лечение

Основной метод лечения — консервативный и только в некоторых случаях при остром тромбозе — оперативное экстренное вмешательство.

Антикоагулянтная терапия применяется при остром тромбозе вследствие гиперкоагуляционных состояний и с целью профилактики повторного тромбообразования под контролем МНО. Выбор и применение дозлекарственных препаратов при хроническом тромбозе решается в индивидуальном порядке.

Тромболитическая терапия может быть использована в некоторых случаях острого тромбоза и предусматривавет инфузии препаратов непосредственно в воротную вену.

Коррекция портальной гипертензии, лечение кровотечений из ВРВ пищевода: неселективные бета-адреноблокаторы для первичной профилактики кровотечений из варикознорасширенных вен.

Антибактериальная терапия — при пилефлебите.

Хирургическое лечение — оперативные методы, направленные на декомпрессию печеночного кровотока, профилактику кровотечений, наложение шунтов для коррекции портальной гипертензии, тромбэктомия с ангиопластикой, вскрытие и дренирование абсцессов печени. Оперативное лечение применяют при неэффективности консервативного.

Прогноз

10-летняя выживаемость 38–60 %. Прогноз ухудшается, если причиной обструкции воротной вены являлся цирроз печени или онкологические процессы.

Источник: amedaklinik.com

Читайте также

Вид:

grid

list