Варикозная болезнь дисплазия соединительной ткани
Дисплазия соединительной ткани – иное наименование по МКБ 10 состояния врождённой неполноценности соединительнотканной составляющей человеческого организма. При нарушении происходит отклонение в строении, росте на этапах созревания и дифференцировки соединительной ткани, во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения у детей. Причины аномалий развития заключаются в генетических нарушениях, затрагивающих фиброгенез внеклеточных структур. Как следствие отклонения, происходит дисбаланс гомеостаза органов и систем, нарушение их структуры и функций с постоянным прогрессированием у детей и взрослых.
Элементы соединительнотканной структуры входят в состав органов и кожи человека. Ткань бывает рыхлая либо обнаруживает плотную структуру. Находится в составе кожи, костно-мышечной системе, сосудах, крови, полых органах и мезенхимальных структурах. Главную функцию в структуре соединительной ткани выполняет коллаген. Обеспечивает сохранение объёма и формы органа. Эластин несет ответственность за гибкость и релаксацию тканевых элементов кожи.
Патология соединительной ткани
Дисплазия соединительной ткани предопределяется генно-обусловленными трансформациями в форме мутаций генов, несущих ответственность за её выработку и созревание, определяется как наследственная патология. Мутации способны носить разнообразный характер, поражать любые гены. Впоследствии случаются отклонения в формировании коллагена, эластина. В результате органы и ткани не справляются с предлагаемой динамической и статической нагрузкой.
Виды дисплазии соединительнотканных элементов
- Дифференцированная соединительнотканная дисплазия. Тип характеризуется выраженностью клинических проявлений и хорошо исследованными мутациями чётко определённых участков генной цепочки. Альтернативное название группы по МКБ 10 — коллагенопатии. Включают ряд наследственных расстройств формирования и созревания коллагена.
- Недифференцированная форма у детей устанавливается, когда не удаётся установить аналогии ни с одним из известных генетических нарушений, нет ни одного признака дифференцированного расстройства.
Недифференцированная форма встречается чаще. Способна поражать людей в любом возрасте, даже детей.
Главные жалобы больных с дисплазией
Подобных больных людей, детей с соединительнотканной патологией легко распознавать на улице. Больные люди, страдающие дисплазией соединительной ткани, показывают два основных характерных типа внешности. Один представлен людьми высокого роста с опущенными плечами, торчащими назад оттопыренными лопатками, другой тип внешности представлен малорослыми людьми субтильного сложения.
Жалобы пациентов носят разнообразный характер, несут мало информации для верификации диагноза.
- Общая слабость, недомогание и утомляемость, мышечная вялость.
- Боль в голове и животе.
- Расстройства пищеварения — вздутие кишечника и запоры, плохой аппетит.
- Снижение артериального давления.
- Нарушения в работе органов дыхания.
Достоверными считают симптомы, определяемые при объективной оценке состояние пациента:
- Астеническое сложение с дефицитом веса тела, астенический синдром.
- Расстройства строения и функций позвоночника, выражающиеся в сколиозах, деформациях грудной клетки, гипер- и гипо- лордозах или кифозах.
- Удлинение конечностей, пропорциональные изменения строения тела.
- Повышенная мобильность суставов, позволяющая проводить сгибания и разгибания больше нормы.
- Вальгусная деформация ног, симптомы плоскостопия.
- Изменения глаз – миопия, нарушения строения сетчатки.
- Со стороны сосудов встречается варикозная болезнь, повышенная проницаемость стенок сосудов для элементов крови.
Изменения претерпевает состояние кожи и хрящевые элементы. Кожа истончается и выглядит вялой, подвержена чрезмерной растяжимости. Сквозь неё просвечивают сосуды крови. Кожу можно безболезненно стянуть в пучок на лобной области, тыльной поверхности кистей, подключичных районах. На ушных раковинах или носу легко сформировать складку, чего не бывает у здорового человека.
Симптомы дисплазии
Клапанный синдром
Синдром носит изолированный характер, характеризуется наличием пролапсов сердечных клапанов и их миксоматозного перерождения.
Чаще удаётся обнаружить симптомы пролапса митрального клапана, прочие клапаны подвержены поражению несколько реже, что подтверждает дополнительная диагностика. Возможны отклонения в развитии: дилатационные изменения корней грудной аорты и лёгочной артерии, синусовые аневризматические расширения. Нарушения строения сопровождаются явлениями обратного заброса крови, что оставляет отпечаток на общих гемодинамических показателях больного. Высказывается предположение, что в основе причин, вызывающих описанный синдром у детей, лежит недостаточность ионов магния, что подтверждает биохимическая диагностика.
Формирование расстройства в виде клапанного синдрома начинается у детей 5 лет. Первые аускультативные признаки определяются несколько позже. Данные электрокардиографии не всегда бывают показательными, зависят от возраста и прогрессирования заболевания, поэтому чаще их возможно обнаружить при повторных обращениях к врачу.
Торакодиафрагмальные изменения
Признаки, которыми характеризуется синдром, легко определяются при визуальном осмотре:
- Грудная клетка имеет астеническую форму, бывает килевидной или приобретает форму воронки.
- Позвоночник проявляет всевозможные виды деформации.
- Уровень стояния и объем движений диафрагмы изменён, если сравнивать с нормальным.
В большинстве случаев у больного с соединительнотканной патологией возможно встретить грудную клетку, имеющую воронкообразный вид, немного реже килевидную.
Начало формирования и прогрессирования торакодиафрагмального синдрома приходится на детский возраст, к началу пубертатного возраста уже имеет сформировавшиеся клинические признаки.
Визуальные признаки
Данная патология влечёт признаки нарушения дыхательных функций, ограничение жизненной емкости лёгких, нарушение нормальной структуры и функций бронхиального дерева и трахеи, нарушение положения сердца в средостении, деформацию крупных сосудов. Изменения, носящие количественный либо качественный характер, влияют на степень интенсивности всех объективных проявлений и функционирования органов дыхания и сердца.
Нарушение строения формы рёберной дуги грудины приводят к ограничению объёма грудной клетки, повышению воздушного давления в ней, нарушают нормальный ток крови по сосудам, становятся причиной расстройств сердечного ритма.
Сосудистые патологические состояния
Сосудистый синдром заключается в поражении артериального русла. Стенки артерий разного калибра расширяются и формируются аневризмы, развивается повышенная извитость сосудов, варикозные поражения венозной сети нижних конечностей, малого таза, развиваются телеангиоэктазии.
Сосудистые расстройства влекут увеличение тонуса в просвете сосудов, уменьшение скорости и объема заполнения сосудов кровью, уменьшение тонуса в периферической венозной сети, характеризуются застойными явлениями в периферических сосудах конечностей.
Манифестация состояния, когда развивается сосудистый синдром, происходит в подростковом либо юношеском возрасте, постепенно нарастая.
Нарушения дыхательной системы
Основными признаками становятся нарушения нормальных движений ворсинок эпителия бронхиального дерева и трахеи, расширение и истончение просвета бронхов, нарушения вентиляционных способностей лёгких. В тяжёлых случаях развивается спонтанный пневмоторакс.
Спонтанный пневмоторакс
Развитие осложнения, называемого бронхолёгочный синдром, связано с нарушением формирования перегородок между альвеолами, недостаточного развития эластиновых элементов и гладкой мышечной структуры. Это приводит к усиленной растяжимости небольших альвеол и бронхиол, снижению эластичности всех структурных элементов лёгочной ткани. Частные случаи поражения отдельных компонентов дыхательной системы, поражающие детей сегодня, расцениваются клиницистами в виде врождённых пороков развития.
Интенсивность развития изменений функциональных способностей зависит от величины выраженности морфологических изменений. Как правило, снижается жизненная ёмкость лёгких, хотя остаточный объем в лёгких не обязательно должен изменяться. У ряда больных наблюдаются явления обструкции бронхов, небольших бронхиол. Отмечается феномен повышенной реактивности бронхиального дерева, не нашедший до сих пор вразумительного объяснения.
Люди, у которых дисплазия соединительной ткани поражает органы дыхания, часто подвержены сопутствующей патологии типа туберкулёза лёгких.
Иммунологические расстройства
Проявляются по принципу снижения иммунного ответа и ряда аутоиммунных расстройств и аллергических реакций различной степени развития.
При дисплазии соединительной ткани у человека развивается активация либо уменьшение активности механизмов иммунного ответа, несущих в организме ответственность за поддержание гомеостаза. Нарушается способность нормально реагировать на проникновение чужеродных агентов. Подобное приводит к частому развитию инфекционных осложнений различного генеза, особенно широко поражается система органов дыхания. Иммунологические отклонения выражаются в количественных изменениях содержания плазме крови количества иммуноглобулинов.
Прочие синдромы, характерные дисплазии соединительной ткани
- Висцеральный синдром выражается в эктопии и дистопии внутренних органов, дискинезиях, грыжах.
- Зрительные расстройства являют собой миопию, астигматические нарушения, косоглазие, нарушения нормальной деятельности сетчатки до полной отслойки, косоглазие и подвывихи хрусталика.
- Мезенхимальная дисплазия затрагивает систему крови и выражается в гемоглобинопатиях, расстройствах: геморрагический синдром, тромбоцитопатия.
- Патология стоп заключается в развитии косолапости или плоскостопия. Развитие патологии стопы и нижних конечностей приводит к стойким двигательным расстройствам и социальной дезадаптации.
- Гипермобильность суставов часто обнаруживается у детей уже в раннем возрасте. После 20 лет частота встречаемости патологии снижается.
Диагностические критерии и принципы терапии
Дисплазия соединительной ткани не представляет сложностей, диагностика проводится легко даже у детей. После клинического осмотра требуется провести генетический анализ и ряд биохимических исследований.
Биохимическая диагностика крови выявляет повышение гликозаминогликанов, которые могут повышаться в моче. В связи со сложностью и высокой стоимостью исследование осуществляется не слишком часто.
Лечебные мероприятия включают компоненты:
- Медикаментозные препараты, которые стимулируют синтез и созревание коллагена – препараты аскорбиновой кислоты, хондроитин, глюкозамин.
- Немедикаментозные средства – массаж, гимнастика, физиопроцедуры. Иглотерапия.
- Сбалансированное питание, богатое коллагеном и витаминами.
Source: OtNogi.ru
Читайте также
Вид:
Источник
- Авторы
- Резюме
- Файлы
- Ключевые слова
- Литература
Мащенко Ю.В.
1
Царев О.А.
1
Маслякова Г.Н.
1
Царева М.О.
1
1 ГБОУ ВПО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского Минздрава России»
Проанализированы результаты гистологического исследования 47 фрагментов большой подкожной вены (БПВ) иссеченных во время флебэктомии в верхней трети бедра у 47 больных оперированных по поводу варикозной болезни вен нижних конечностей (ВБВНК). Оперированные больные имели различную стадию хронической венозной недостаточности нижних конечностей на фоне различной степени выраженности дисплазии соединительной ткани (ДСТ).
Для оценки стадии хронической венозной недостаточности (ХВН) применяли международную классификацию хронических заболеваний вен нижних конечностей (СЕАР) (1994).
Оценку степени выраженности дисплазии соединительной ткани производили по 82 фенотипическим признакам интегральным методом предложенной Т.Ю. Смольновой (2009).
В результате проведенных исследований установлено, что большая подкожная вена у больных варикозной болезнью вен нижних конечностей, ассоциированной с дисплазией соединительной ткани, имеет характерные морфологические особенности, выражающиеся в виде неравномерного распределения эластических и коллагеновых волокон в стенке сосуда. Отмечается накопление и неравномерное распределение гликозаминогликанов в венозной стенке, свидетельствующее о запуске механизмов повреждения соединительной ткани, приводящих к развитию в ней дистрофических процессов, уменьшению прочности соединительно — тканого каркаса.
варикозная болезнь
дисплазия соединительной ткани
морфологические изменения в стенке вены
1. Богачев В.Ю. Хронический венозный отек (С3 по СЕАР): новые международные рекомендации и консенсусы / В.Ю. Богачев, О.В. Голованова, А.Н. Кузнецов // Ангиология и сосудистая хирургия. — 2013. — № 2. — С. 75-82.
2. Захарьян Е.А. Морфологические и фенотипические маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с варикозной болезнью вен нижних конечностей // Запорожский медицинский журнал. — 2013. — № 1. — С. 12-16.
3. Флебология : руководство для врачей / под ред. В.С. Савельева. — М. : Медицина, 2001. — 664 с.
4. Смольнова Т.Ю. Клинико-патогенетические аспекты опущения и выпадения внутренних половых органов и патологии структур тазового комплекса у женщин при дисплазии соединительной ткани. Тактика ведения : автореф. дис. … д-ра мед. наук. — М., 2009. — 42 с.
5. Швальб П.Г. Лобулярная версия патогенеза трофических язв сосудистого происхождения / П.Г. Швальб, А.П. Швальб, С.В. Грязнов // Ангиология и сосудистая хирургия. — 2013. — № 3. — С. 93-97.
Варикозная болезнь вен нижних конечностей (ВБВНК) является самой распространенной патологией периферических сосудов. Различные формы этого заболевания встречаются у 26-38% женщин и у 10-20% мужчин трудоспособного возраста. В России различными формами варикозной болезни страдают около 30 млн человек (Савельев В.С., 2001; Швальб П.Г. с соавт., 2013).
Варикозная болезнь, ассоциированная с дисплазией соединительной ткани, характеризуется ранними клиническими проявлениями, распространенным поражением подкожных вен конечности, осложненным течением, что может быть обусловлено морфологическими особенностями поверхностных вен (Захарьян Е.А., 2013).
Цель исследования
Изучить морфологические особенности большой подкожной вены у больных варикозной болезнью вен нижних конечностей с различной стадией хронической венозной недостаточности на фоне дисплазии соединительной ткани разной степени выраженности.
Материал и методы исследования
Были проанализированы результаты гистологического исследования 47 фрагментов большой подкожной вены (БПВ), иссеченных во время флебэктомии в верхней трети бедра у 47 больных, оперированных по поводу варикозной болезни вен нижних конечностей (ВБВНК). Оперированные больные имели различную стадию хронической венозной недостаточности нижних конечностей.
Для оценки стадии хронической венозной недостаточности (ХВН) применяли международную классификацию хронических заболеваний вен нижних конечностей (1994) — СЕАР (С — clinic, E-etiology, A – anatomy, P – pathophysiology), которая учитывает клинические, этиологические, анатомо-морфологические и патофизиологические аспекты.
Стадии клинической классификации СЕАР: 0 – отсутствие симптомов болезни вен при осмотре и пальпации; 1 – телеангиоэктазии или ретикулярные вены; 2 – варикозно расширенные вены; 3 – отек; 4 – кожные изменения, обусловленные заболеванием вен (пигментация, венозная экзема, липодерматосклероз); 5 – кожные изменения, указанные выше, и зажившая язва; 6 – кожные изменения, указанные выше, и активная язва (Богачев В.Ю., 2013).
У всех оперированных больных были выявлены фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани (ДСТ).
Оценку степени выраженности дисплазии соединительной ткани производили по 82 фенотипическим признакам интегральным методом, предложенным Т.Ю. Смольновой (2009). Выявление у одного пациента свыше четырех микроаномалий считали подтверждением функциональной недостаточности соединительной ткани: нет проявлений – 0-4 балла; легкая степень – сумма баллов 4–9; средняя степень – сумма баллов 9–16; тяжелая степень – сумма баллов более 17.
Иссеченные фрагменты большой подкожной вены фиксировали в нейтральном 10%-ном растворе формалина в течение 14 дней. По общепринятой методике производили заливку в парафин, готовили серийные гистологические препараты толщиной 5-7 мкм.
Для оценки состояния соединительнотканных элементов венозной стенки депарафинированные гистологические срезы окрашивали гематоксилином и эозином, для выявления коллагеновых волокон — пикрофуксином по Ван Гизону, для гистохимического исследования гликозаминогликанов применялся (реакция с Шифф-йодной кислотой) ШИК-метод, для выявления фибриноидного набухания использовалась окраска (оранжевый, красный, голубой) ОКГ в модификации Зербино Д.Д. и Лукасевич Л.Л. (1993).
Результаты исследования
По окончании анализа результатов гистологических исследований установлено, что морфологические изменения большой подкожной вены имеют характерные особенности у больных с различной стадией хронической венозной недостаточности (СЕАР) и разной степенью дисплазии соединительной ткани, определяемой фенотипически.
При окраске гематоксилином и эозином было выявлено, что у больных со второй стадией хронической венозной недостаточности (СЕАР) на фоне легкой степени дисплазии соединительной ткани наблюдается незначительное увеличение просвета вен и неравномерная гипертрофия стенки сосуда (рисунок 1).
Венозная стенка у больных с третьей и четвертой стадиями ХВН (СЕАР) на фоне ДСТ средней степени тяжести отличается чередованием сегментов сосуда с гипертрофированной стенкой и атрофированными участками. Кроме того, имели место узловатые разрастания фиброзной ткани в субинтимальном слое (рисунок 1).
У больных с пятой и шестой стадиями ХВН (СЕАР) на фоне ДСТ тяжелой степени определяли резкое увеличение просвета и истончение венозной стенки по сравнению с больными предыдущих групп. Кроме того, имели место признаки неравномерного распределения эластических и гладкомышечных волокон по всем слоям венозной стенки (рисунок 1).
|
|
|
II ХВН (СЕАР) | III-IV ХВН (СЕАР) | V-VI ХВН (СЕАР) |
Легкая степень ДСТ | Средняя степень ДСТ | Тяжелая степень ДСТ |
Рисунок 1. Препараты БПВ больных ВБВНК с различной стадией ХВН (СЕАР) на фоне ДСТ различной степени выраженности (окраска гематоксилином и эозином, ув.× 200).
При окраске методом Ван Гизона фактически во всех исследованных препаратах имело место замещение гладкомышечных клеток фиброзной тканью (рисунок 2).
Выявленные гистологические особенности венозной стенки могут проявляться клинически уменьшением способности стенки вены к сокращению и растяжению, а также обеспечивать снижение ее эластических свойств.
Рисунок 2. Препараты БПВ больных ВБВНК (окраска методом Ван Гизона, ув.× 200).
Методом ОКГ были выявлены признаки фибриноидных изменений, свидетельствующие о дезорганизации соединительной такни. Причем выраженность их нарастала с увеличением стадии ХВН и степени дисплазии соединительной ткани (рисунок 3).
|
|
|
II ХВН (СЕАР) | III-IV ХВН (СЕАР) | V-VI ХВН (СЕАР) |
Легкая степень ДСТ | Средняя степень ДСТ | Тяжелая степень ДСТ |
Рисунок 3. Препараты БПВ больных ВБВНК с различной стадией ХВН (СЕАР) на фоне ДСТ различной степени выраженности (окраска методом ОКГ, ув.×200).
При оценке содержания гликозаминогликанов (ШИК-реакция) было отмечено их увеличение и неравномерное распределение в стенке большой подкожной вены у пациентов с дисплазией соединительной ткани, причем содержание гликозаминогликанов в исследованных препаратах возрастало при увеличении степени тяжести дисплазии соединительной ткани, определяемой на основании фенотипически признаков (рисунок 4).
Выявленное накопление и неравномерное распределение в стенке большой подкожной вены гликозаминогликанов свидетельствует о запуске механизмов повреждения соединительной ткани, приводящих к развитию в ней дистрофических процессов, что в конечном итоге обеспечивает снижение прочности соединительнотканного каркаса вены.
|
|
|
Легкая степень ДСТ | Средняя степень ДСТ | Тяжелая степень ДСТ |
Рисунок 4. Препараты БПВ больных ВБВНК на фоне ДСТ различной степени выраженности (ШИК-реакция, ув.×200).
Проведенные морфологические исследования показали, что у больных варикозной болезнью вен нижних конечностей, ассоциированной с дисплазией соединительной ткани, подкожные вены имеют характерные морфологические особенности, выражающиеся в виде неравномерного распределения эластических и коллагеновых волокон в стенке сосудов.
Выявленное накопление и неравномерное распределение гликозаминогликанов свидетельствует о запуске механизмов повреждения соединительной ткани, приводящих к развитию в ней дистрофических процессов, что в конечном итоге приводит к уменьшению прочности соединительнотканного каркаса вен.
Морфологические изменения венозной стенки нарастают при увеличении степени тяжести ДСТ. Полученные данные позволяют предположить, что дисплазия соединительной ткани лежит в основе варикозной трансформации большой подкожной вены у больных ВБВНК.
В результате проведенных исследований установлено, что морфологические изменения БПВ у больных ВБВНК, ассоциированной с ДСТ, имеют взаимосвязь с фенотипическими признаками, характеризующими стадию дисплазии соединительной ткани.
В связи с этим, исследуя фенотипические признаки пациента, можно с известной долей уверенности предполагать морфологические особенности подкожных вен у данного пациента, что позволяет прогнозировать возникновение и прогрессирование варикозной трансформации вен нижних конечностей и соответственно выделять группу пациентов для диспансерного наблюдении и своевременного профилактического лечения.
Выводы
Таким образом, у больных варикозной болезнью вен нижних конечностей, ассоциированной с дисплазией соединительной ткани, большая подкожная вена имеет характерные морфологические особенности, выражающиеся в виде неравномерного распределения эластических и коллагеновых волокон в стенке сосуда. Отмечается накопление и неравномерное распределение гликозаминогликанов в венозной стенке, свидетельствующее о запуске механизмов повреждения соединительной ткани, приводящих к развитию в ней дистрофических процессов, уменьшению прочности их соединительнотканного каркаса.
Рецензенты:
Чехонацкий А.А., д.м.н., доцент, заведующий кафедрой нейрохирургии Саратовского государственного медицинского университета им. В.И. Разумовского, г. Саратов.
Смолькина А.В., д.м.н., профессор кафедры госпитальной хирургии медицинского факультета им. Т.З. Биктимирова ФГБОУ ВПО «Ульяновский государственный университет», г. Ульяновск.
Библиографическая ссылка
Мащенко Ю.В., Царев О.А., Маслякова Г.Н., Царева М.О. МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ БОЛЬШОЙ ПОДКОЖНОЙ ВЕНЫ У БОЛЬНЫХ ВАРИКОЗНОЙ БОЛЕЗНЬЮ АССОЦИИРОВАННОЙ С ДИСПЛАЗИЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ // Современные проблемы науки и образования. – 2014. – № 6.;
URL: https://science-education.ru/ru/article/view?id=15898 (дата обращения: 13.02.2020).
Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»
(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)
Источник