Геморрой при дисплазии соединительной ткани

Друзья, пост сложный. Насколько могла, его облегчила. Мамам читать желательно. Мамам деток с нарушениями осанки и стоп обязательно.

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) (dis — нарушения, рlasia — развитие, образование) — нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном периоде и после рождения.

Связано с генетикой, выражается в дефекте волокон соединительной ткани, проявляется болезнями любого органа и системы, далее прогрессирует. Влияет на течение обычных, возникающих в жизни болезней и на восприятие применяемых лекарств.

Возникает в связи с мутациями генов, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена, структурных белков и белково-углеводных комплексов, а также мутациями генов ферментов и кофакторов к ним. Передается детям от родителей.

Строение соединительной ткани. (Источник: Яндекс.Картинки)

Диагностировать болезнь сложно. Врожденные заболевания обычно проявляются сразу. А дисплазия может вообще не проявляться при рождении или иметь очень незначительную выраженность. Но постепенно будет проявляться в течение жизни. С годами количество признаков дисплазии и их выраженность нарастает.

Соединительная ткань на примере сустава. (Источник: Яндекс.Картинки)

Ниже перечисляю под какой «одежкой» скрывается дисплазия.

????Синдром неврологических нарушений: синдром вегетативной дисфункции (вегетососудистая дистония, панические атаки и др.)

???? Нарушения психической сферы: невротические расстройства, депрессии, тревожность, ипохондрия, обсессивно-фобические расстройства, нервная анорексия.

???? Клапанный синдром: изолированные и комбинированные пролапсы клапанов сердца, миксоматозная дегенерация клапанов.

???? Сосудистый синдром: аневризмы, варикозное расширение вен, сосудистые звездочки, эндотелиальная дисфункция, идиопатическая артериальная гипотензия.

Наиболее выражены клапанный и сосудистый синдромы при болезни Марфана, дарзновидности болезней соединительной ткани.

???? Бронхолегочный синдром: трахеобронхиальная дискинезия, трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия, вентиляционные нарушения (обструктивные, рестриктивные, смешанные нарушения), спонтанный пневмоторакс.

???? Торакодиафрагмальный синдром: астеническая форма грудной клетки, деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная), деформации позвоночника (сколиозы, кифосколиозы, гиперкифозы, гиперлордозы и др.), изменения стояния и экскурсии диафрагмы.

???? Вертеброгенный синдром: ювенильный остеохондроз позвоночника, нестабильность, межпозвонковые грыжи, вертебробазиллярная недостаточность; спондилолистез.

???? Синдром гипермобильности суставов: нестабильность суставов, вывихи и подвывихи суставов.

???? Синдром патологии стопы: косолапость, плоскостопие (продольное, поперечное), полая стопа.

???? Синдром иммунологических нарушений: синдром иммунодефицита, аутоиммунный синдром, аллергический синдром.

???? Висцеральный синдром: опущение органов желудочно-кишечного тракта, органов малого таза, половых органов у женщин. Рефлюксы, обратные забросы, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

???? Синдром патологии органа зрения: миопия, астигматизм, гиперметропия, косоглазие, нистагм, отслойка сетчатки, вывих и подвывих хрусталика.

???? Косметический синдром: аномалии прикуса, готическое небо, выраженные асимметрии лица; О- и Х-образные деформации конечностей; изменения кожных покровов: тонкая просвечивающаяся и легко ранимая кожа, повышенная растяжимость кожи, шов в виде «папиросной бумаги».

Кто что нашёл? Кто удивлён, что и его болезни объясняется этим?

Скажу как врач широкого профиля: здесь почти все заболевания. Что с этим делать, расскажу в следующих публикациях. Подпишитесь на мой канал, пожалуйста, чтобы не пропустить…

Дополнительно о соединительной ткани можно прочитать в моей статье «Известна виновница ортопедических проблем».

Введение

Дисплазия соединительной ткани с позиции системного подхода — это состояние с прогредиентным течением и определенными функциональными нарушениями, при котором имеются различные по степени выраженности врожденные проявления дисплазии соединительной ткани с определенными клиническими висцеро-локомоторными поражениями в эмбриональном или постнатальном периоде. Некоторые обстоятельства, которые придают актуальность дисплазии соединительной ткани:

· большая частота в популяции (до 20%)

· увеличение нагрузок экологического характера

· наличие ассоциированной патологии

· риск развития различных осложнений со стороны других органов и систем

· преобладание пациентов молодого, а значит трудоспособного и детородного возраста.

Общие сведения о структуре соединительной ткани

В процессе эмбрионального развития организма из среднего зародышевого листка (мезодермы) развивается так называемая зародышевая ткань – мезенхима, из которой в дальнейшем дифференцируются два зачатка. Один из них дает начало развитию крови и сосудов, другой – формированию всех видов соединительной ткани, в том числе костей, хрящей и гладких мышц. Таким образом, многие ткани и органы, имеющие при поверхностном рассмотрении мало общего, оказываются эмбриологически родственными, и, более того, это внутреннее родство может проявляться тождественными повреждениями и реакциями в условиях патологии.

Соединительная ткань в человеческом организме является самой разноплановой. Она включает в себя такие непохожие друг на друга субстанции, как кость и жир, кожа и кровь, поэтому принято говорить о группе соединительных тканей.

1) Собственно соединительная ткань.

a) Рыхлая соединительная ткань (сопровождает все сосуды, т.е. находится почти везде).

b) Плотная соединительная ткань: неоформленная (кожа) и оформленная (сухожилия, связки, апоневрозы, твердая мозговая оболочка и др.).

c) Жировая ткань (кожа, сальник, брыжейка и др.).

d) Ретикулярная ткань (красный костный мозг, лимфоузлы,тимус, селезенка).

e) Пигментная ткань (волосы, сетчатка глазного яблока, загоревшая кожа и др.).

2) Хрящевая ткань

a) Гиалиновый хрящ (соединение ребер с грудиной, хрящи в гортани, трахее и др.).

b) Эластический хрящ (ушная раковина, гортань).

c) Волокнистый хрящ (межпозвоночные диски, лобковый симфиз).

3) Костная ткань

4) Кровь

Названные ткани объединяет не только общность происхождения, но и общность структуры и функции. Известно, что любая ткань состоит из клеток (нервная, эпителиальная, мышечная), но что характерно, что только соединительная ткань имеет между этими клетками межклеточное вещество.

Основные структурные элементы соединительной ткани:

1) Клеточные элементы

a) Фибробласты и их разновидности — остеобласты, хондробласты, одонтобласты

b) Макрофаги (гистиоциты)

c) Тучные клетки (лаброциты)

2) Экстрацеллюлярный матрикс

a) Волокна

(1) коллаген (15 типов) и эластин.

b) Аморфное вещество

(1) Гликозаминогликаны

(2) протеогликаны.

От содержания аморфного компонента зависит консистенция соединительной ткани. Коллагеновые волокна придают всей ткани прочность и позволяют растягиваться, а эластические волокна возвращают ткань в исходное положение после ее растяжения.

Функции соединительной ткани:

1) Биомеханическая

2) Трофическая

3) Барьерная

4) Пластическая

5) Морфогенетическая

Дисплазия соединительной ткани – это группа генетически гетерогенных и клинически полиморфных патологических состояний, характеризующихся нарушением формирования соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах и объединяющая ряд генных синдромов (Марфана, Элерса–Данлоса) и недифференцированные (несиндромные) формы с мультифакториальными механизмами развития, проявления которых, в отличие от синдромных форм не столь манифестны и нередко остаются без должного внимания.

Механизмы, вследствие которых может развиваться дисплазия соединительной ткани:

· абнормальный синтез или сборка коллагена;

· синтез абнормального коллагена;

· чрезмерная деградация коллагена;

· нарушения структуры коллагеновых волокон, вследствие недостаточной поперечной сшивки;

· аналогичные аномалии, связанные с эластиновыми волокнами;

· разрушения ткани посредством аутоимунных реакций;

· много других, не изученных на сегодняшний момент механизмов.

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани – это такие изменения соединительной ткани, фенотипические и клинические проявления при которых, с одной стороны, свидетельствуют о наличии соединительнотканного дефекта, а с другой стороны не укладываются ни в один из известных в настоящий момент генетически обусловленных синдромов мезенхимальной недостаточности (синдром Марфана, синдромом Элерса-Данло, синдром несовершенного остеогенеза, мукополисахаридозы и др.). Таким образом, недифференцированная дисплазия соединительной ткани – это разнородная группа заболеваний, которые, в свою очередь, могут приводить к различным хроническим болезням.

Недифференцированной дисплазия соединительной ткани часто соответствует абнормальным структурным и функциональным изменениям соединительной ткани. Это приводит к нарушениям морфологии и функций органов.

Клинико-морфологические проявления недифференцированной дисплазия соединительной ткани необычайно разнообразны. Они могут включать скелетные изменения, связанные с нарушением строения хряща, непропорционально длинные конечности, арахнодактилию, деформации грудной клетки, сколиозы позвоночника, плоскостопие, патологию развития зубов, прикуса, кисты, патологию суставов (в т.ч. склонность к вывихам), гиперэластичность, истончение, склонность к травматизации кожи, расширение вен и внешние признаки ускоренного старения – раннее формирование морщин, деформация овала лица, в том числе, так называемый гравитационный птоз (отвисание мягких тканей лица). Кроме того, дисплазия соединительной ткани предрасполагает к бронхолегочным и реноваскулярным патологиям, способствует потере мышечной массы, в том числе сердечной мускулатуры и глазодвигательной мускулатуры, что приводит к кардиоваскулярным, офтальмологическим патологиям и нарушениям функции желудочно-кишечных органов.

Поражения сердечно — сосудистой системы весьма разнообразны:

(1) пролапс митрального клапана (наиболее распространенная из всех сердечных аномалий при дисплазии соединительной ткани обнаруживается, как правило, при ЭхоКГ исследовании)

(2) венозная недостаточность

(3) варикозная болезнь, а также патологии гемостаза.

Наиболее характерные признаки для дисплазии соединительной ткани (по убывающей):

· Выраженная гипермобильность суставов

· Гиперэластичность кожи

· Деформация позвоночника в виде сколиоза или кифоза

· Высокое небо

· Плоскостопие

· Выраженная венозная сеть на коже

· Патология зрения

· Деформация грудной клетки в виде килевидной, воронкообразной или небольшое вдавление на грудине, плоская грудная клетка

· Склонность к легкому образованию «гематом»

· Слабость мышц живота

· Искривление или асимметрия носовой перегородки

· Морщинистость, нежность или бархатистость кожи

· Полая стопа, hallux valgus, сандалевидная щель

· Эпикант

· Поперечная исчерченность стоп

· «натоптыши» в области суставов

· Грыжи

· Клинодактилия мизинцев

· Гипертелоризм глаз

· Оттопыренные уши, приросшие мочки ушей

· Бледность кожных покровов

· Неполная синдактилия 1 и 2 пальцев стопы

· Симптом «папиросной бумаги»

· Телеангиэктазии на лице и на спине

· Пигментые пятна

· Стрии в области спины

· Астеническое телосложение

· Седловидный нос, широкое переносье

· Неправильный рост зубов или сверхкомплектные зубы.

Диагностика недифференцированной дисплазии соединительной ткани базируется на представленных выше симптомах и дополнительных данных (например, антропометрия, внешнее дыхание, уменьшенный размер сердца, сниженное артериальное давление, плетизмография, специфические характеристики электрокардиографии и ультразвукового флебосканирования). Определенные фенотипические или внешние признаки позволяют заподозрить синдром дисплазии соединительной ткани уже на стадии физического осмотра.

При клиническом обследовании родственников пациентов с подобными заболеваниями у них не обнаруживается типичных признаков поражения соединительной ткани, тогда как данные родословных свидетельствует о «накоплении» в семьях больных такой патологии, как остеохондроз, остеоартроз, гипермобильность суставов, варикозное расширение вен, геморрой, патология зрения, плоскостопие, склонность к кровоточивости и др.

Принципы коррекции последствий недифференцированной дисплазии соединительной ткани

1) Режим дня

Ночной сон должен составлять не менее 8-9 часов. С утра желательно принимать контрастный душ, при этом совсем не обязательно обливаться холодной водой, достаточно облить ноги прохладной водой. Необходимо ежедневно делать утреннюю гимнастику, Любая физическая активность должна чередоваться с отдыхом.

2) Общее физическое развитие (физкультура)

Если нет каких-то ограничений к занятиям физкультурой, то любой «диспластик» всю жизнь должен заниматься, но ни в коем случае ни профессиональным спортом (у детей, занимающихся профессиональным спортом, очень рано развиваются дегенеративно-дистрофические процессы в хрящах суставов, в связочном аппарате!). Хороший эффект оказывает лечебное плавание, т.к. оно снимает статическую нагрузку на позвоночник. Рекомендуются ходьба на лыжах, велосипед, дозированная физическая нагрузка на тренажерах и велотренажерах, дозированная ходьба, туризм, бадминтон, настольный теннис. Систематические физические нагрузки повышают адаптационные возможности сердечно-сосудистой системы.

3) Лечебный массаж

Массаж улучшает трофику мышц туловища. Массированию подлежит преимущественно область позвоночника и шейно-воротниковая зона (сегментарный массаж). При болях в суставах верхних или нижних конечностей показан массаж конечностей.

4) Ортопедическая коррекция

При наличии плоскостопия показано постоянное ношение ортопедических стелек. При выраженной гипермобильности суставов, сопровождающейся артралгиями, рекомендуются также ортезы на коленные и голеностопные суставы. При жалобах на боли в шейном или поясничном отделе позвоночника рекомендуется спать на ортопедическом матрасе и ортопедической подушке, с тем, чтобы во время сна не нарушалось кровообращение в ЦНС.

5) Психотерапия

Психотерапии принадлежит важная роль в программе немедикаментозной реабилитации пациентов с дисплазией соединительной ткани. Лабильность нервных процессов, присущие пациентам с патологией соединительной ткани чувство тревоги и склонность к аффективным состояниям требуют обязательной психологической коррекции, т.к. невротическое поведение, мнительность влияют на их отношение к лечению и выполнению рекомендаций.

6) Профессиональная ориентация

При решении вопроса о профессиональной ориентации пациентов с дисплазией соединительной ткани необходимо помнить, что им нельзя работать по специальностям, связанным с большими физическими и эмоциональными нагрузками, вибрацией, контактами с химическими веществами и воздействием рентгеновских лучей.

7) Диетотерапия

Диетотерапию пациентам с болезнями соединительной ткани назначают только после предварительного обследования у гастроэнтеролога в период относительной ремиссии. Рекомендуется пища богатая белком (мясо, рыба, кальмары, фасоль, соя, орехи), аминокислотами, индивидуально подобранными биодобавками, содержащими незаменимые аминокислоты, особенно лизин, аргинин, метионин, лейцин, изолейцин и валин. Продукты питания должны содержать большое количество микроэлементов, витаминов, непредельных жирных кислот. Пациентам без гастроэнтерологической патологии целесообразно несколько раз в неделю назначать крепкие бульоны, заливные блюда из мяса и рыбы, содержащие значительное количество хондроитинсульфатов. Показаны продукты, содержащие витамин С (свежий шиповник, черная смородина, брюссельская капуста, цитрусовые и др.), витамин Е (облепиха, шпинат, петрушка, лук порей, рябина черноплодная, персики и др.), необходимые для осуществления нормального синтеза коллагена и обладающие антиоксидантной активностью. Дополнительно назначают продукты, обогащенные макро- (кальций, фосформагний) и микроэлементами (медь, цинк, селен, марганец, фтор, ванадий, кремний, бор), являющимися кофакторами ферментов, активирующих синтез коллагена, и необходимыми для нормальной минерализации костной системы.

8) Медикаментозная терапия

Патогенетическая медикаментозная терапия должна носить заместительный характер и проводиться по следующим направлениям: стимуляция коллагенообразования, коррекция нарушений синтеза и катаболизма гликозоаминогликанов, стабилизация минерального обмена, коррекция уровня свободных аминокислот крови, улучшение биоэнергетического состояния организма.